Prolongado

Um menino de 4 anos se apresenta com epistaxe intermitente há 2 anos, com aproximadamente 3 a 4 episódios por mês, cada um durando de 20 a 30 minutos.

Sua mãe relata que ele teve equimoses após vacinações no passado, e que ocasionalmente ela observa equimoses nos membros dele, o que ela atribui ao fato de ser uma criança ativa.

Seu histórico cirúrgico é significativo devido a um tempo de sangramento prolongado após uma tonsilectomia. Ele nunca foi transfundido com sangue ou derivados.

Seu histórico familiar é negativo para distúrbios hemorrágicos, e ele tem uma irmã saudável de 10 anos de idade. Seu histórico de nascimento e desenvolvimento não é digno de nota.

As funções hepática e renal, eletrólitos séricos e VHS estão dentro dos parâmetros normais.

Selecionar Exames Relevantes
Hemograma completo e esfregaço de sangue periférico

Realizados

Leucócitos: 5.900/mm3 (3.500-10.500)
Hb: 12,1 g/dL (11-18)
Hemácias: 4,5x10^6/mm3 (3,9-5,0x10^6)
RDW: 14 (11,6-14,6)
Plaquetas: 176.000/mm3 (150.000-450.000)
Reticulócitos: 1,1% (0,5-2,3)

O esfregaço de sangue periférico revela hemácias normocíticas normocrômicas. Leucócitos e plaquetas têm contagem, tamanho e morfologia normais.
Coagulograma

Realizados

PTTa: 29s (controle: 30s)
TAP: 16s (controle: 17s)
INR: 1,0 (0,9-1,1)
Tempo de Sangramento: >10 min (1-9)

Testes de rastreio para doença de Von Willebrand: negativos.
Teste de Agregação Plaquetária

Realizados

O teste de agregação plaquetária mostra aglutinação normal com ristocetina mas ausência de agregação com ADP, colágeno, adrenalina ou araquinodato de sódio.
Citometria de Fluxo e PAIg

Realizados

Citometria de fluxo:
- Níveis de glicoproteína IIb e IIIa são 5,7% do normal

Imunoglobulina associada a plaquetas (PAIg):
- Níveis aumentados de imunoglobulina-G associada a plaquetas estão presentes
- Concentração plasmática de IgG2: 16g/L (1,1-6,6)

Selecionar Manejo Relevante
Transfusão de Plaquetas
Testar Familiares
Transplante de Células-Tronco
Suplementação com Vitamina K