Sem Ar 2

Uma menina de 12 anos de idade se apresenta com dispneia aos esforços em piora, cansaço e múltiplos episódios de febre nas últimas 3 semanas. Ela também notou diversas equimoses em suas pernas na última semana, as quais não podem ser atribuídas a traumas.

Ela teve um episódio de mononucleose infecciosa há 2 meses, recuperando-se sem intercorrências. Sua história médica não é digna de nota e não há histórico familiar de doenças hematológicas.

Ela não toma nenhum medicamento e possui uma dieta normal.

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Hemograma Completo

Realizados

Leucócitos: 2.300/mm3 (4.000 - 11.000)
Neutrófilos: 15% (50-70)
Linfócitos: 80% (20-40)
Hemácias: 2,6 x 10^12/L (4,0-5,4 × 10^12)
Hb: 6,8 g/dL (11,5-13,5)
Plaquetas: 17.000/mm3 (150.000 - 400.000)
Reticulócitos: 0,6% (0,2-2)
Esfregaço de sangue periférico

Realizados

Há pancitopenia com macrocitose, anisopoiquilocitose e plaquetas pequenas. Não há neutrófilos displásicos, blastos ou outras células anormais.
Aspiração, biópsia e citogenética da Medula Óssea

Realizados

O aspirado foi insuficiente para a avaliação.

A biópsia da medula óssea estava marcadamente hipocelular (com apenas 20% de celularidade) com uma profunda redução nas células hematopoiéticas, com a medula óssea sendo amplamente substituída por adipócitos. Não foram observadas infiltração maligna ou fibrose.

O exame citogenético revelou um cariótipo normal. A citometria de fluxo com anticorpos anti-CD55 e anti-CD59 excluiu hemoglobinúria paroxística noturna. A PCR falhou em detectar o genoma do vírus Ebstein-Barr (EBV) nas células nucleadas da medula óssea.
Tipagem HLA

Realizados

Identificou-se uma irmã todos os 8 HLA compatíveis.

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Transfusão de Hemocomponentes Irradiados
Transplante de Medula Óssea
Eritropoetina Recombinante
Antibióticos Profiláticos