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Análise
Exames
Sua Decisão
Resultado
Mini Mental State Examination
Não Realizado
RMN Encefalo
Não Realizado
Indagini per MTS
Não Realizado
Analisi del CSF
Não Realizado
Opção de Manejo
Sua Decisão
Resultado
Penicillina-G EV
Não Realizado
Doxiciclina per os
Não Realizado
Terapia Elettroconvulsivante
Não Realizado
Levodopa
Não Realizado
Diagnóstico e Raciocínio
L'individuo anziano che si presenta con alterazioni del comportamento non è una situazione inusuale; la diagnosi differenziale è ampia, ed include malattie organiche e condizioni psichiatriche.

Tuttavia, un'attenta valutazione dei sintomi di questa persona rivela caratteristiche suggestive di demenza; questa ipotesi è supportata dalla valutazione psichiatrica ed è confermata dal basso punteggio nel mini-mental state examination (MMSE).

Si noti che certe condizioni possono dare origine a disturbi cognitivi e quindi simulare la demenza; queste includono ipotiroidismo, disfunzione epatica o renale, disturbi metabolici ed alcune patologie ematologiche.

Tuttavia non vi sono aspetti clinici suggestivi delle suddette condizioni, e tutte le indagini a riguardo risultano normali.

Nella maggioranza dei pazienti la demenza è irreversibile; tuttavia, ci sono alcune cause reversibili che dovrebbero essere sempre considerate, in quanto con un'identificazione e un trattamento tempestivi la conseguente prognosi può migliorare notevolmente.

Importanti cause reversibili includono alcuni farmaci e prodotti da banco, l'abuso di alcool, la depressione, le infezioni del sistema nervoso centrale (incluse la malattia di Lyme, la neurosifilide e l'AIDS-dementia complex), le lesioni occupanti spazio (LOS), l'idrocefalo normoteso (NPH), e il deficit di vitamina B12.

I prodotti da banco, i farmaci e l'alcool possono essere esclusi tramite l'anamnesi; né vi sono riscontri clinici suggestivi di depressione.

Anomalie strutturali come le LOS sono escluse dall'esame di risonaza magnetica nucleare (RMN) dell'encefalo; questo mostra come anche il NPH sia poco probabile, data l'assenza di segni di dilatazione ventricolare.

Benché non vi siano caratteristiche cliniche suggestive di deficit di Vitamina B12 (come una dieta vegana o deficit neurologici associati), questa rimane comunque una possibilità e richiede ulteriore valutazione.

Si noti inoltre che le indagini per la malattia di Lyme sono giustificate solo in presenza di fattori di rischio per la patologia.

Data la storia di promiscuità sessuale, una batteria di esami per le malattie a trasmissione sessuale (MTS) sembra essere l'indagine successiva più adeguata; questa rivela un rapid plasma reagin (RPR) positivo con titolo di 1:64, dato che suggerisce un'infezione sifilitica.

Il test altamente sensibile e specifico del fluorescent treponemal antibody absorption (FTA-Abs) è anch'esso positivo, confermando la presenza dell'infezione; la neurosifilide è quindi una possibilità molto concreta.

Un'analisi del fluido cerebrospinale è un passo successivo essenziale; questa rivela un test VDRL positivo con titolo di 1:4 e un Fluorescent Treponemal Antibody (FTA) Absorption Test positivo, confermando così la diagnosi di neurosifilide.

La penicillina-G somministrata per via parenterale è il farmaco di scelta nella terapia della neurosifilide; sebbene la doxiciclina sia un'alternativa in altre forme di sifilide, non è utilizzata nel trattamento di questi pazienti.

Gli individui allergici alla penicillina andrebbero considerati per un trattamento con ceftriaxone, o per tentativi di desensibilizzazione alla penicillina.

Si noti che la levodopa è utilizzata nel trattamento della demenza a corpi di Lewy e nella malattia di Parkinson; nemmeno la terapia elettroconvulsivante (ECT) ha un ruolo in questo trattamento.


Discussão
La sifilide, storicamente conosciuta come "il grande mimo", è una malattia infettiva sessualmente trasmessa e altamente contagiosa causata dalla spirocheta treponema pallidum.

Benché il coinvolgimento del sistema nervoso centrale si possa verificare in qualunque stadio della malattia, la neurosifilide è solitamente una manifestazione della sifilide terziaria, e si sviluppa anni dopo l'infezione iniziale (se non trattata).

Con l'avvento della penicillina, la neurosifilide era divenuta poco comune, arrivando sul punto di essere dichiarata rara nei paesi sviluppati, tranne che per i pochi casi in cui la condizione coesisteva con l'infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV).

Tuttavia, dall'inizio del nuovo millennio, vi è stata una recrudescenza nei casi di neurosifilide, in particolare di quelli non correlati all'HIV.

Sfortunatamente la neurosifilide è una diagnosi già abbastanza impegnativa anche quando si ha familiarità con la miriade di possibili presentazioni della malattia; a ciò si aggiunge la limitata esposizione che i moderni clinici hanno alla patologia (se paragonata a quella dei loro predecessori nei decenni passati).

Le manifestazioni 'classiche' della neurosifilide descritte nei libri di testo includono la demenza paralitica e la tabe dorsale; entrambe sono manifestazioni tardive di sifilide, che si verificano da 20 a 30 anni dopo l'infezione iniziale.

Le caratteristiche cardine della prima sono alterazioni della personalità, ideazioni paranoidi, labilità emotiva ed eventuale progressione a demenza; ciò è determinato dal coinvolgimento sifilitico della corteccia cerebrale e delle meningi.

La tabe dorsale è caratterizzata da perdita di controllo su minzione e defecazione, perdita di coordinazione muscolare, dolore lancinante agli arti e all'addome ed atassia sensitiva; questa è dovuta al coinvolgimento del midollo spinale con conseguente demielinizzazione delle colonne posteriori, delle radici dorsali e dei gangli delle radici dorsali.

Manifestazioni meno comuni includono la neurosifilide asintomatica, la sifilide meningovascolare, la sifilide meningea e la meningite sifilitica acuta.

La neurosifilide asintomatica si osserva dal 15% al 40% dei pazienti durante gli stadi precoci della malattia; sebbene si ritenga che la maggioranza vada incontro a guarigione spontanea, diversi studi suggeriscono che la maggior parte di tali pazienti sarà poi soggetta a neurosifilide sintomatica più avanti nel corso della vita.

Circa il 10% dei pazienti con sifilide va incontro a sifilide meningovascolare, e si può presentare con una varietà di sintomi che vanno da cefalea, rigidità nucale, nausea e vomito fino ad emiparesi, afasia e convulsioni.

Una forma più lieve conosciuta come sifilide meningea determina manifestazioni simili, ma a differenza dei pazienti con sifilide meningovascolare, la sifilide meningea ha rischio molto basso di accidenti cerebrovascolari.

La meningite sifilitica auta è tipicamente la più precosce manifestazione di neurosifilide e si può verificare in circa il 6% dei pazienti affetti. Questi manifestano aspetti di meningismo e coinvolgimento dei nervi cranici, con il VII, VIII, VI e II nervo interessati in ordine di frequenza decrescente.

Si noti che uno studio retrospettivo che valutava le caratteristiche cliniche della neurosifilide in un periodo di quattro decenni (dal 1965 al 2005) ha evidenziato come i quadri clinici atipici e mascherati fossero più comuni rispetto alle forme tipiche della malattia.

Un saggio VDRL del fluido cerebrospinale (CSF) è al momento l'indagine di scelta, e conferma la diagnosi se positivo; tuttavia un test negativo non esclude necessariamente la diagnosi, poichè è noto come questo sia non-reattivo in più del 40% dei pazienti.

Per aiutare nella diagnosi, il Center for Disease Control and Prevention (CDC) afferma che un VDRL del CSF positivo indica un caso 'certo' di neurosifilide; un caso 'probabile' è definito come la presenza di pleiocitosi (>5 WBC/mm3) o elevata proteinorrachia del CSF in un contesto di esposizione alla sifilide (evidenziata da una risposta degli anticorpi treponemici sierici positiva) in assenza di una spiegazione migliore.

Sebbene gli studi di neuroimaging in pazienti con neurosifilide abbiano mostrato atrofia cerebrale generalizzata e foci di incremento nell'intensità di segnale, nessuno di questi riscontri è patognomonico della condizione.

La penicillina è il farmaco di scelta nel trattamento della neurosifilide. Data la scarsa penetrazione nel sistema nervoso centrale della penicillina-G, il CDC approva due regimi terapeutici: penicillina G in forma cristallina acquosa per via endovenosa (EV) per 10-14 giorni, seguita da penicillina-G procaina per via intramuscolare (IM) associata a probenecid per altri 10-14 giorni.

Si noti che la risposta alla penicillina parenterale è variabile; è noto che la sifilide meningovascolare ha una risposta migliore rispetto alle altre forme di neurosifilide.

Benché la conta dei leucociti e la proteinorrachia del CSF cambino in risposta alla terapia, queste variazioni si verificano lentamente. Quindi, i pazienti che inizialmente mostrano pleiocitosi del CSF dovrebbero essere sottoposti a follow up ogni sei mesi fino a che la loro conta dei leucociti nel CSF non si è normalizzata.

La prognosi della neurosifilide dipende dalla forma della malattia, oltre che dal momento in cui si inizia il trattamento.

Come ci si può aspettare, prima viene cominciata la terapia, migliore risulta la prognosi; i pazienti con neurosifilide asintomatica o meningea hanno maggior probabilità di guarigione completa rispetto agli altri.

Le misure di prevenzione per la neurosifilide sono le stesse di quelle per la sifilide, ed includono screening per tutte le donne gravide, screening regolari di uomini che hanno sesso con altri uomini (fra i quali la malattia ha incidenza più elevata), il trattamento dei pazienti diagnosticati e lo screening dei loro partner sessuali, e la notifica all'autorità di salute pubblica.


Mensagens Finais
1. La neurosifilide, un tempo entità clinica estremamente rara, è diventata sempre più comune in tempi recenti.
2. Un saggio VDRL del fluido cerebrospinale (CSF) è l'indagine diagnostica di scelta per la neurosifilide.
3. La penicillina è considerata l'unico trattamento efficace per la neurosifilide, ma dovrebbe essere somministrata in un ciclo prolungato, per via della scarsa penetrazione nel CSF.
4. La prognosi dipende dalla forma di neurosifilide e dal momento di inizio della terapia.

Referências
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