Senza fiato (seconda parte)

Un bambino di 6 anni, con status di rifugiato, si è presentato 24 ore fa con incipiente insufficienza respiratoria di tipo 2, ed è stato trattato con intubazione e ventilazione meccanica.

Durante l'aspirazione, si è osservato un sanguinamento attivo nel tubo endotracheale, nonostante l'intubazione non sia stata traumatica; il sanguinamento si è ridotto nel corso del tempo.

Si riportano episodi multipli di tosse, respiro sibilante, epistassi, e cianosi nel corso degli ultimi 2 anni. Non è disponibile una documentazione medica dettagliata.

Un esame emocromocitometrico completo rivela un'anemia microcitica con un'emoglobina di 10.9 e normale conta piastrinica, mentre la radiografia del torace mostra delle opacità reticolo-nodulari nelle regioni basali e peri-ilari.

Le colture del sangue e dell'aspirato endotracheale sono negative, e l'analisi delle urine, il profilo renale, il profilo epatico, l'ECG e l'ecocardiogramma sono nella norma.

Seleziona le Indagini Appropriate
Profilo di coagulazione

Eseguito

aPTT: 29 sec (controllo: 30 sec)
PT: 15 sec (controllo:17 sec)
INR: 1.0 (0.9 - 1.1)
Tempo di sanguinamento: 6 min (1-13)
Biopsia polmonare a cielo aperto

Eseguito

Macroscopicamente: Si notano aree emorragiche nel campione.
Microscopicamente: Gli spazi alveolari sono riempiti da globuli rossi e macrofagi contenenti emosiderina. C'è una polmonite interstiziale cronica con diffusa fibrosi, muscolarizzazione, ed emosiderosi nella lamina elastica delle arterie, ad indicare un'emorragia alveolare recente.
ANA + ANCA + anticorpi anti-GBM

Eseguito

Anticorpi anti-GBM circolanti: negativi
Anticorpi Anti-citoplasma dei neutrofili (C-ANCA): negativi
Anticorpi Anti-mieloperossidasi (p-ANCA): negativi
Anticorpi Anti-nucleo (ANA) e anticorpi anti-DNA: negativi
Precipitine anti-caseina

Eseguito

Titolazione delle precipitine sieriche anti-caseina e lattoalbumina: negativa

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Metilprednisolone
Esclusione dei latticini dalla dieta
Azatioprina
Plasmaferesi