Ecchimosi

Una donna di 49 anni si presenta con addominalgia al quadrante superiore di destra, nausea intermittente e vomito, malessere e sudorazione notturna insorti da 3 settimane, associati ad un calo ponderale di 6 kg.

Nello stesso periodo sono comparse delle lesioni petecchiali ed ecchimotiche. Non ha avuto episodi di epistassi, ematemesi, melena o di altre manifestazioni emorragiche.

Le sue storie medica, chirurgica e farmacologica non sono significative. Non ha familiarità per disordini della coagulazione.

Non fuma, non beve e non fa uso di droghe ricreazionali. La sua VES è 31 mm/h.

Seleziona le Indagini Appropriate
Emocromo completo + Striscio di sangue periferico

Eseguito

Leucociti con formula leucocitaria: 12.900/mm3 (4.500-10.500)
Linfociti 9.900/mm3
Hb: 10,3 g/dL (10,5-18)
Ematocrito: 37% (36-44)
Globuli Rossi: 4.1x10^6/ml (4.0-4.9)
Piastrine: 82x10^3/mL (150-450x10^3)

Lo striscio periferico mostra la formazione di rouleaux, con linfociti atipici e cellule plasmacitoidi.
Profilo epatico

Eseguito

Bilirubina totale: 1,1 mg/dL (0,1-1,2)
AST: 38 U/L (<35)
ALT: 37U/L (<35)
ALP: 142 U/L (33-131)
GGT: 78 U/L (0-51)
Protine totali: 9,3 g/dL (6,0-8,3)
Albumina: 2,9 g/dL (3,2-5,0)
INR: 1,2 (0,8-1,1)
LDH: 315 U/L (56-194)
Aspirato midollare + biopsia osteomidollare

Eseguito

L'aspirato midollare mostra una popolazione di linfociti piccoli e atipici, frammisti a cellule normali.

La colorazione con ematossilina e eosina del campione ottenuto mediante la biopsia dimostra grossi aggregati linfocitari intratrabecolari; l'immunoistochimica rivela che le cellule sono CD20 positive e CD10 negative.

La citometria a flusso mostra che le cellule sono per il 77% positive per CD19, CD20, CD79b e per le catene kappa citoplasmatiche e negative per CD5, CD10, CD38 e CD138.
Elettroforesi delle proteine sieriche

Eseguito

L'elettroforesi sierica rivela un'ampia componente IgM (>30 g/L), insieme ad un lieve aumento della concentrazione sierica delle IgG. L'immunofissazione rivela una banda monoclonale che fissa gli anticorpi anti-IgM e anti-kappa.

Non si rilevano proteine di Bence-Jones.

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Plasmaferesi
Rituximab
Ciclofosfamide
Trapianto allogenico di cellule staminali