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Diagnosi e Ragionamento
Questa giovane donna si è presentata lamentando dipsnea da sforzo ad insorgenza acuta, e l'esame obiettivo mostra edema alle caviglie, un'elevata PVG, crepitii diffusi alle basi polmonari, cardiomegalia ed ritmo di galoppo. Questi reperti clinici indicano la presenza di uno scompenso cardiaco acuto.

Lo scompenso cardiaco nei pazienti giovani è per la maggior parte dei casi dovuto ad una cardiopatia congenita. La maggioranza degli altri casi sono dovuti ad una disfunzione miocardica, di solito dovuta a miocardite o ad una cardiomiopatia dilatativa. La coronaropatia è rara a quest'età.

In questa paziente, la storia di una recente infezione delle vie aeree superiori fa sospettare una miocardite virale. Un'altra possibilità è il peggioramento di una patologia cardiaca latente dovuto all'infezione.

L'ECG della paziente mostra anomalie aspecifiche delle onde T, mentre l'ecocardiogramma mostra depressione della funzione ventricolare sinistra e dilatazione cardiaca, in assenza di difetti valvolari o strutturali. Questo quadro è probabilmente causato da una miocardite, anche se non si può ancora escludere il peggioramento acuto di una una pre-esistente cardiomiopatia dilatativa.

Per effettuare la diagnosi differenziale definitiva tra miocardite e cardiomiopatia dilatativa è necessaria una biopsia endomiocardica. La presenza di un infiltirato infiammatorio linfo-monocitico con o senza necrosi cardiomiocitaria associata all'esame istologico è diagnostico di miocardite.

La biopsia endomiocardica è una procedura invasiva ed ha un rischio consistente di determinare complicanze. Visto che l'esordio acuto è più compatibile con una miocardite virale e che molti pazienti con miocardite virale guariscono spontaneamente, molti medici effettuerebbero la biopsia solo in caso i sintomi persistessero.

I diuretici sono utili per ridurre il sovraccarico di liquidi causato dallo scompenso cardiaco. La terapia antibiotica endovena non offre benefici, e i calcio-antagonisti vanno evitati in quanto ridurrebbero ulteriormente la funzionalità cardiaca. La terapia con corticosteroidi non ha mostrato di avere benefici in questi pazienti.


Discussione
Si definisce miocardite l'infiammazione del miocardio, che spesso si manifesta in pazienti precedentemente sani. La maggior parte dei casi sono attribuiti ad infezioni da virus comuni (come adenovirus e virus coxsackie), anche se la malattia è stata messa in relazione con molte altre possibili eziologie.

La miocardite virale può essere divisa in 3 stadi distinti e cronologicamente conseguenti: danno miocardico iniziale, danno autoimmune e cardiomiopatia dilatativa.

Nella prima fase, si ipotizza che i virus penetrino nei cardiomiociti e determinano un danno citotossico diretto. Lo scompenso cardiaco di solito non si manifesta in questa fase, che quindi spesso decorre asintomatica.

Dopo la risoluzione dell'insulto iniziale, nella seconda fase si assiste ad una risposta autoimmune. Data la vastità del danno miocardico determinata da tale reazione, spesso si sviluppa uno scompenso cardiaco.

Un sottogruppo di pazienti prosegue fino alla fase finale - la cardiomiopatia dilatativa. Questa è causata dal danno virale ed autoimmune ma può progredire anche dopo la cessazione della noxa patogena.

La miocardite virale si presenta con un ampio spettro di gravità: dal lieve malessere fino alla morte cardiaca improvvisa. In caso di disfunzione contrattile, può essere presente uno scompenso cardiaco acuto o persino uno shock cardiogeno. Se viene alterato il sistema di conduzione si possono verificare aritmie, che si manifestano come palpitazioni o episodi sincopali. Nei pazienti con una concomitante pericardite può verificarsi dolore toracico.

I pazienti a volte riferiscono un episodio indicativo di infezione virale (ad esempio, un infezione delle vie aeree superiori), da giorni a settimane prima dell'esordio della miocardite.

L'esame obiettivo può rilevare i segni dell'insufficienza cardiaca acuta (come elevata PVG, cardiomegalia o ritmo di galoppo), mentre se si verifica shock cardiogeno potranno essere notate alterazioni del sensorio, raffreddamento delle estremità del corpo e polso debole o impalpabile. In caso di concomitante pericardite si possono rilevare anche degli sfregamenti pericardici.

Gli elettrocardiogrammi di questi pazienti spesso mostrano alterazioni aspecifiche del segmento ST e dell'onda T e/o tachicardia sinusale. Meno frequentemente possono essere rilevati blocchi atrioventricolari o aritmie ventricolari (fattori prognostici negativi), mentre una significativa necrosi miocitaria può determinare sovraslivellamento del tratto ST tale da simulare una sindrome coronarica acuta.

In presenza di cospicua necrosi dei cardiomiociti si potrà apprezzare un'elevazione degli enzimi cardiaci (specialmente troponine). In questi pazienti, l'analisi seriata degli enzimi cardiaci può essere d'aiuto nel monitoraggio dell'andamento della miocardite.

Il ruolo principale dell'ecocardiogramma è quello di escludere altre cause di scompesno cardiaco e di determinare il grado della disfunzione cardiaca. I reperti più comuni sono l'ipocinesia globale e la disfuznione diastolica, con o senza versamento pericardico. L'ecocardiogramma è utile anche per monitorare il decorso della malattia.

L'angiografia coronarica può essere indicata nei pazieni la cui presentazione clinica simula quella di una sindrome coronarica acuta. I reperti più comuni sono le alte pressioni di riempimento ed una riduzione della gittata cardiaca.

La diagnosi di miocardite richiede una biopsia endomiocardica ed esame istologico. Dal punto di vista istopatologico si rileva infiltrazione linfocitaria con o senza necrosi dei miociti.

La sensibilità e la specificità della biopsia endomiocardica sono limitate (data la possibilità che nella biopsia venga campionata un'area non affetta). In più, la biopsia è una procedura invasiva a rischio di complicanze come la perforazione cardiaca. Infine va considerato che spesso la diagnosi istologica non modifica la gestione del paziente. Per questi motivi la biopsia endomiocardica non è indicata di routine.

Neanche l'esame degli anticorpi antivirali è effettuato di routine, in quanto è poco specifico e non modifica il trattamento del paziente.

La terapia della miocardite virale dipende dalla presentazione clinica del paziente affetto.

I pazienti con sompenso cardiaco acuto dovrebbero essere trattati in base alle attuali linee guida. Il supporto inotropo può rendersi necessario nei pazienti con severa compromissione emodinamica. La terapia anticoagulante va presa in considerazione in caso di pazienti con aritmie o allettati, mentre il pacing temporaneo può essere utilizzato in caso di blocchi atrioventricolari di grado elevato.

La terapia antivirale ha un ruolo limitato, dato che questi pazienti tipicamente si presentano all'attenzione del medico solo dopo l'infezione virale iniziale. Nonostante parte del danno miocardico sia di origine autoimmune, la terapia con immunosoppressori ha mostrato poco o nessun beneficio nei trials.

Dopo la risoluzione dell'episodio acuto, i pazienti dovrebbero astenersi dall'esercizio aerobico per diversi mesi. In più, dovrebbero sottoporsi ad un follow-up a lungo termine, in quanto in quasi un terzo di essi la malattia progredisce verso la cardiomiopatia dilatativa.


Punti chiave
1. La cause più comuni di scompenso cardiaco nel paziente giovane sono le cardiopatie congenite, le miocarditi e la cardiomiopatia dilatativa.
2. La miocardite può colpire pazienti precedentemente in perfetta salute ed è spesso dovuta ad infezione da comuni virus.
3. Questi pazienti possono presentare reperti clinici ed elettrocardiografici simili a quelli di una sindrome coronarica acuta, con conseguente problema diagnostico.
4. Per la diagnosi definitiva è necessaria la biopsia endomiocardica, che tuttavia non viene eseguita di routine.
5. Il follow up a lungo termine del paziente è utile nell'identificare la potenziale progressione della miocardite a cardiomiopatia dilatativa.

Bibliografia
1. Mayo clinic proceedings : Diagnosis and treatment of myocarditis (2009)
2. NEJM : Myocarditis (2006)
3. Cardiovascular research : Myocarditis and dilated cardiomyopathy - an inflammatory link (2003)
4. Heart : Heart failure in the young (2002)
5. Circulation : Advances in the Understanding of Myocarditis (2001)

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