Jaune

Une fille âgée de 5 semaines présente une coloration jaunâtre persistante de la peau et de la sclérotique, évoluant depuis 3 semaines. Elle est bien nourrie et n'a pas d'autres symptômes.

Elle est née avec un poids normal, à l'issue d'une grossesse et d'un accouchement qui se sont déroulés normalement. Sa croissance et son développement sont normaux par rapport à son âge.

Choisissez les Examens Pertinents
Bilirubine sérique

Faits

Bilirubine totale : 15,8 mg / dL
Bilirubine directe : 13,3 mg / dL
Échographie Abdominale

Faits

L'échographie montre une vésicule biliaire atrétique à parois minces et contours irréguliers. Le parenchyme hépatique est inhomogène, on note une augmentation de l'échogénicité périportale. Une splénomégalie modérée est notée.
CPRE

Faits

La voie biliaire distale et la vésicule biliaire sont visualisées. Le reste de l'arbre biliaire ne peut pas être identifié.
Biopsie du foie

Faits

La microscopie montre des signes d'obstruction biliaire, une prolifération diffuse des canalicules biliaires et des canaux interlobulaires remplis de bouchons biliaires. Il n'y a pas de signes évocateurs de lésions hépatotoxiques.

Choisissez les Prises en Charge Pertinentes
Photothérapie
Exsanguino-transfusion
Portoentérostomie
Transplantation hépatique urgente