Essoufflé : deuxième partie

Un réfugié âgé de 6 ans s’est présenté il y a 1 jour avec une insuffisance respiratoire de type 2 imminente, il a bénéficié d’une intubation et d’une ventilation mécanique.

Pendant l’aspiration, un saignement actif avec du sang frais a été noté dans le tube endotrachéal, bien que l’intubation n’ait pas été traumatique ; le saignement s’est arrêté avec le temps.

Il a eu plusieurs épisodes de toux, de sifflements, d’épistaxis et de cyanoses durant les 2 dernières années. On ne dispose pas d’informations médicales détaillées du patient.

La numération formule sanguine révèle une anémie microcytaire avec un taux d’Hémoglobine à 10,9 g/dl et un taux de plaquettes normal, tandis que la radiographie thoracique montre une opacification réticulo-nodulaire dans les régions péri-hilaires et basales.

Les cultures du sang et du liquide d’aspiration endotrachéale sont négatives ; l’analyse urinaire, la fonction rénale, la fonction hépatique, l’ECG et l’échocardiogramme sont normaux.

Choisissez les Examens Pertinents
Bilan de coagulation

Faits

TCA : 29 sec (control : 30 sec)
TP : 15 sec (control:17 sec)
INR : 1.0 (0.9 - 1.1)
Temps de saignement : 6 min (1-13)
Biopsie à poumon ouvert

Faits

Macroscopie : Des zones hémorragiques sont notées sur l’échantillon.
Microscopie : les espaces alvéolaires sont remplis de globules rouges et de macrophages contenant de l’hémosidérine. Il y a une pneumopathie interstitielle chronique avec une fibrose diffuse, une muscularisation et une hémosidérose de la lame élastique des artères, indiquant une hémorragie alvéolaire récente.
AAN + ANCA + Ac anti-MBG

Faits

Anticorps anti-MBG circulants : recherche négative
Anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (C-ANCA) : recherche négative
Anticorps Anti-myéloperoxidase (p-ANCA) : recherche négative
Anticorps Anti-Nucléaire (AAN) et anticorps anti-DNA : recherche négative
Test de précipitines à la caséine

Faits

Titres de précipitines sériques à la caséine et à la lactalbumine : test négatif

Choisissez les Prises en Charge Pertinentes
Méthylprednisolone
Régime sans produits laitiers
Azathioprine
Plasmaphérèse