Prolongado

Paciente masculino de 4 años de edad que se presenta con epistaxis intermitente de 2 años de evolución, presentando de 3 a 4 episodios por mes, cada uno con duración de 20 a 30 minutos.

La madre refiere que el paciente ha experimentado en el pasado leves hematomas posteriores a una vacuna, y en ocasiones ha observado hematomas en sus extremidades, los cuales atribuye a la actividad física del paciente.

Antecedentes quirúrgicos positivos para una amigdalectomia con sangrado postoperatorio. Niega haber recibido transfusión o hemoderivados.

Antecedentes familiares negativos para trastornos de coagulación. Refiere tener una hermana de 10 años de edad aparentemente sana. Antecedentes prenatales y desarrollo normales.

Cuenta con un perfil hepático, perfil renal, electrolitos séricos y tasa de sedimentación eritrocitaria normales.

Elige Estudios Relevantes
BHC y frotis periférico

Realizado

Leucos: 5,900/mm3 (3,500-10,500)
Hb: 12.1 g/dL (11-18)
Eritrocitos: 4.5x10^6/mm3 (3.9-5.0x10^6)
ADE: 14 (11.6-14.6)
Plaquetas: 176,000/mm3 (150,000-450,000)
Conteo de reticulocitos: 1.1% (0.5-2.3)
El frotis de sangre periférica revela eritrocitos normocíticos normocrómicos. Leucocitos y plaquetas de tamaño y morfología normales.
Perfil de coagulación

Realizado

TTPa: 29s (control: 30s)
TP: 16s (control: 17s)
INR: 1.0 (0.9-1.1)
Tiempo de sangrado: >10 min (1-9)
Prueba de detención de enfermedad de Von Willebrand: negativa
Prueba de agregación plaquetaria

Realizado

La prueba de la agregación plaquetaria muestra aglutinación normal con ristocetina pero ninguna agregación con ADP, colágeno, adrenalina o araquidonato de sodio.
Citometría de flujo y PAIgG

Realizado

Citometría de flujo: Los niveles de glicoproteína IIb y IIIa son 5.7% de lo normal
Inmunoglobulina G asociada a plaquetas (PAIgG): Presencia de aumento de los niveles de plaquetas asociadas a inmunoglobulina G. Concentración plasmática de IgG2: 16 g/l (1.1 a 6.6)

Elige el Manejo Adecuado
Trasfusión de plaquetas
Detección en miembros familiares
Trasplante de células madre
Suplementos de vitamina K