Sin Aliento: Segunda Parte

Un refugiado de 6 años de edad se presentó ayer con insuficiencia respiratoria aguda tipo 2, se manejó con intubación y ventilación mecánica.

Durante la aspiración, se observó sangrado activo y fresco en el tubo endotraqueal, a pesar de que la intubación no fue traumática; la hemorragia disminuyó con el tiempo.

Él ha experimentado múltiples episodios de tos, sibilancias, epistaxis, y cianosis en los últimos 2 años. Las historias clínicas detalladas no están disponibles.
Un hemograma completo muestra anemia microcítica con una Hb de 10,9 y los recuentos de plaquetas son normales, mientras que una radiografía de tórax muestra una opacificación retículo-nodular en la región parahiliar y basal

Cultivos de sangre y aspirado endotraqueal no mostraron crecimiento, además sus análisis de orina, función renal, función hepática, ECG y ecocardiograma fueron normales.

Elige Estudios Relevantes
Perfil de coagulación

Realizado

TPT: 29 segundos (control:30 segundos)
TP: 15 segundos (control 17 segundos)
INR 1.0 (0.9 – 1.1)
Tiempo de sangrado: 6 minutos (1 – 13)
Biopsia Pulmonar a cielo abierto

Realizado

Macroscópicamente: se observan áreas de hemorragia en la muestra
Microscópicamente: Los espacios alveolares están llenos de eritrocitos y los macrófagos contienen hemosiderina. Hay una neumonitis intersticial crónica con fibrosis difusa, vascularización, y hemosiderosis de la lámina elástica de las arterias, lo que indica reciente hemorragia alveolar.
Anticuerpos ANCA + ANA + anti-MBG

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Anticuerpos anti-MBG circulantes: Negativo
Anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (C-ANCA): Negativo
Anticuerpos anti-mieloperoxidasa (p-ANCA): Negativo
Anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos anti-ADN: Negativo
Precipitinas para caseína

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Títulos de precipitinas en suero para caseína y lactoalbúmina: Negativo

Elige el Manejo Adecuado
Metilprednisolona
Dieta sin lácteos
Azatioprina
Plasmaféresis